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EN DOLOR

LA MITAD DE MIS PACIENTES INCUMPLEN LA TERAPIA ¿QUÉ HAGO?

La falta de adherencia es un grave problema y un auténtico reto que afecta a todas las enfermedades^1,2. Su principal consecuencia es la disminución de la eficacia de los tratamientos prescritos², provocando que los enfermos experimenten una pobre calidad de vida y malos resultados terapéuticos, además de aumentar considerablemente los costes sanitarios¹.

Se estima que entre un 30% y un 50% de los pacientes crónicos presentan una mala adherencia, y este porcentaje podría ser incluso mayor en los países en vías de desarrollo^1–3. Se trata de un serio problema que causa un aumento de morbilidad y mortalidad. Por ejemplo, en 2018, la mala adherencia a los tratamientos causó 125.000 muertes en Estados Unidos, y fue el motivo del 10% de las hospitalizaciones⁴.

Este problema afecta también a más del 40% de los pacientes de dolor crónico no oncológico, entre los que el 29,9% toma menos medicación de la prescrita, mientras que el 13,7% toma más². Estas tasas de incumplimiento sugieren que la elección del tratamiento farmacológico debería contemplar el riesgo de falta de adherencia terapéutica².

UN PROBLEMA POLIÉDRICO

La organización mundial de la salud (OMS) define la adherencia como el grado en que la conducta de una persona, ya sea tomando una medicación, siguiendo una dieta o realizando cambios en su estilo de vida, se ajustan a las recomendaciones recibidas del médico¹. El término adherencia es el preferido actualmente, y hay que diferenciarlo del de cumplimiento (grado en el que el paciente se ajusta a las recomendaciones recibidas, pero de una forma pasiva) o del de retención, que hace referencia al número total de días en tratamiento frente a su duración planeada.

La mala adherencia puede ser intencionada, cuando el paciente decide por sí mismo, sin consultar a su médico, alterar la dosis o la posología del tratamiento o incluso suspenderlo. Esta decisión suele tomarse como consecuencia de las creencias del paciente, la aparición de efectos adversos o la percepción de falta de eficacia⁵. Estos factores se combinan en un análisis del riesgo-beneficio que realiza el enfermo basado en sus objetivos de tratamiento y su conocimiento de la medicación y de la enfermedad⁵.

Pero también puede ser no intencionada o influida por factores que están fuera del control del paciente. Estos van desde el coste de la medicación hasta la complejidad percibida o incluso los simples olvidos. La identificación de las variables o las barreras que influyen en la mala adherencia es fundamental para establecer las mejores intervenciones para mejorarla, mejorando los resultados terapéuticos⁵. Las variables, pueden agruparse en las categorías de factores socioeconómicos, relacionados con el sistema de salud, psicológicos, relacionados con el tratamiento, la aparición de efectos adversos, los inherentes a las creencias y comportamientos del paciente, el deterioro cognitivo y otras fuerzas externas.

La situación económica de los pacientes es crucial para la adherencia. Por ejemplo, algunos estudios consideran que un 70% de los pacientes con artritis reumatoide no pueden cumplir la prescripción debido a su situación económica. Otro aspecto clave es la cobertura sanitaria de determinados tratamientos⁵.

Los sistemas de salud presentan una serie de características que pueden influir en la falta de adherencia a los tratamientos. Algunas de ellas son la relación médico-paciente, la información disponible y accesible sobre una enfermedad en particular o incluso, la escasez de determinados fármacos en la cadena de suministros. Una causa importante de la falta de adherencia es la escasez de información por parte del médico, de manera que el paciente tiene una concienciación inadecuada sobre la necesidad de un nuevo tratamiento o de los resultados que puede esperar⁵.

Los factores psiquiátricos desempeñan un importante papel en la adherencia. A pesar de ello, la literatura les presta una escasa atención⁶. Lo que está claro es que la ansiedad y la depresión impactan negativamente. Sin embargo, no está claro el impacto que tienen la capacidad de afrontamiento o el catastrofismo⁶.

El tratamiento por su parte también presenta características que influyen en la adherencia. Por ejemplo, los regímenes más complejos, con polimedicación, numerosas dosificaciones y especificaciones posológicas complicadas la reducen notablemente. Las creencias de los pacientes sobre los efectos adversos, o el beneficio percibido y el grado de comprensión de los beneficios esperables determinan la propensión de los pacientes a abandonar los tratamientos⁵. Una variable importante es la vía de administración y, sorprendentemente, las formulaciones orales presentan mayor riesgo para la falta de adherencia que las parenterales⁵.

En cuanto a los efectos adversos, su papel en la adherencia es crucial. Las ideas preconcebidas de los pacientes sobre los posibles efectos adversos pueden impactar en la adherencia incluso sin que hayan aparecido⁵.

Otras medicaciones para comorbilidades pueden presentar interacciones que contribuyen al aumento de los EA, empeorando la adherencia. En general, cuando los EA son graves o muy frecuentes los enfermos sienten que empeora la relación riesgo-beneficio, lo que les lleva a reducir dosis o a abandonar la medicación⁵.

Diversas características del paciente, como la edad y la situación funcional también influyen en la adherencia. En general, los ancianos son más adherentes que los jóvenes, probablemente porque tienen más tiempo libre y una rutina diaria mejor establecida. Además, su nivel de aceptación y adaptación a la enfermedad es mayor⁵. De la misma manera, los pacientes que viven solos suelen presentar menor adherencia. En cuanto al nivel educativo, las personas de menor nivel son más adherentes, lo que se asocia a que las personas de más educación tienen más capacidad de buscar y entender la información sobre la enfermedad y los posibles EA que pueden aparecer⁵.

Además de las causas descritas, hay una serie de variables externas que también impactan en la adherencia. Por ejemplo, en un estudio con 443 pacientes con artritis reumatoide que fueron monitorizados durante un año y medio, el 22% presentaron mala adherencia, principalmente por las frenéticas jornadas laborales (51%) aunque también por los frecuentes desplazamientos (26%) y por la complejidad de los regímenes de la medicación (16%)⁵.

¿CÓMO PODEMOS MEJORAR LA ADHERENCIA?

Comprender los complejos factores que están influyendo en la adherencia del paciente es, de lejos, el mayor paso en la dirección para mejorarla. Esta comprensión permitirá crear estrategias y planes específicos para cada paciente⁵. Además, hay que tener en cuenta que el tratamiento de las enfermedades crónicas requiere una adaptación psicológica y una reorganización conductual continuas que pueden afectar directamente al cumplimiento del tratamiento¹.

La mejor opción es realizar la consulta de enfermos con dolor crónico con una orientación centrada en el paciente, con grandes dosis de escucha activa y usando un lenguaje sencillo. Es necesario explorar los errores de concepto que tengan los pacientes sobre su enfermedad y el tratamiento y tratar de corregirlos⁷.

Otro aspecto fundamental es identificar el riesgo de falta de adherencia analizando los factores comentados, y medir los niveles de adherencia del paciente. Para ello hay varias herramientas, como la información proporcionada por el propio enfermo o sus familiares, el control de retirada de fármacos de la farmacia o incluso otros medios más modernos como dispensadores de fármacos que controlan su uso y avisan de las nuevas tomas^1,4.

Para mejorar la adherencia pueden utilizarse varias estrategias, en función del riesgo y la situación del paciente. Por ejemplo, se pueden utilizar técnicas de terapia cognitivo-conductual que buscan modificar las emociones, creencias y comportamientos que generan una imagen negativa acerca de la enfermedad y la terapia y modificarlas hacia un estilo de vida saludable y visiones más positivas sobre los tratamientos^1,4.

Un ejemplo de estas técnicas es un trabajo realizado con pacientes diabéticos que asistieron a una consulta con una enfermera especializada en terapia cognitivo-conductual. La consulta, de 30 minutos, tenía dos partes. En la primera, se suscitó la motivación de los pacientes para tomar la medicación con regularidad. En la segunda, se pidió a los pacientes que planificara y pusieran por escrito en qué momento concreto tomarían la medicación¹. También se utilizó un seguimiento telefónico para mantener la motivación.

Para promover la adherencia es fundamental la educación de los pacientes, sobre todo en lo referente a su enfermedad y su tratamiento, pero también en las consecuencias de la falta de adherencia. Sin embargo, aunque los programas de educación de pacientes mejoran su conocimiento, no parecen tener mucha eficacia sobre la adherencia, debiendo siempre usarse como parte de un programa más amplio que incluya otras técnicas^1,4.

Otra estrategia útil es que el manejo del dolor crónico esté en manos de un equipo multidisciplinar. Esto tiene como primera consecuencia el mejorar la calidad de la asistencia sanitaria, y la calidad de vida de los pacientes, junto con su percepción y satisfacción sobre el cuidado recibido. La principal dificultad para esta intervención es la compleja organización de los sistemas de salud, que en ocasiones dificulta mucho la coordinación de los especialistas que atienden al paciente¹.

También ha dado resultado involucrar a los pacientes en la gestión de su enfermedad, la conocida autogestión. Se trata de la capacidad del paciente, con la ayuda de su familia, de su entorno y de los profesionales de la salud para manejar los síntomas, tratamientos, gestionar cambios en su estilo de vida y las consecuencias psicosociales, culturales y espirituales de su enfermedad crónica¹. En este tipo de intervenciones se recurre a recordatorios telefónicos, utilización de aplicaciones, páginas ‘web’, etc. para proporcionar al paciente conocimiento e información^1,4. Precisamente, el uso de estas tecnologías ha demostrado una fuerte evidencia en cuanto a mejorar la adherencia¹.

También hay que tener en cuenta el riesgo del tratamiento percibido por el paciente, que impacta fuertemente en la adherencia. Para resolverlo se usan técnicas de comunicación de riesgo, esto es, actividades educativas que buscan dotar al paciente de conocimiento suficiente para que tome decisiones correctas sobre su tratamiento. Para ello se emplean desde entregables en papel hasta aplicaciones ‘online’ que permiten que el paciente tome una decisión informada¹.

No hay que olvidar la importancia de los recordatorios y el uso de envases adecuados así como de la reducción de la carga de comprimidos a tomar⁴. Su objetivo es que los pacientes no olviden acudir a sus revisiones, adquirir la medicación o tomarla. Hay varios métodos para estas intervenciones, desde llamadas telefónicas y otros tipos de tecnologías (SMS, web…) hasta el uso de envases especializados.

El uso de medios de comunicación para colaborar con el paciente en el manejo de la enfermedad tienen una eficacia ambigua en lo que se refiere a la adherencia, aunque un trabajo publicado en el que el personal de enfermería realizaba llamadas telefónicas a pacientes de HTA mostró una mejoría en la adherencia del 9%¹.

En lo que hay más consenso es en que el uso de envase adaptados (pastilleros semanales, blíster calendario o incluso envases electrónicos con relojes y alarmas), tiene un efecto positivo en la adherencia y en los resultados clínicos del tratamiento^1,4.

Como vemos las intervenciones para mejorar la adherencia son muy variadas y deben basarse en el nivel de riesgo del paciente. Sin embargo, aunque las intervenciones para mejorar la inadecuada adherencia no intencionada pueden realizarse de manera relativamente sencilla y generalizable (recordatorios, simplificaciones de dosis, educación…), la no adherencia intencionada es más compleja y requiere intervenciones adaptadas a cada paciente en las que es clave la valoración de los factores psicológicos asociados².

Más allá del dolor

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

En los primeros momentos de la pandemia de COVID-19 se pensaba que el SARS-COV-2 causaba una infección leve en los niños¹. Sin embargo, con el avance de la enfermedad, en varios centros de Europa y Estados Unidos se detectó un nuevo síndrome inflamatorio multisistémico (SIM) en los niños infectados por SARS-COV-2¹. Los síntomas de esta nueva patología tenían un gran parecido con los de la Enfermedad de Kawasaki¹, una entidad casi desconocida en nuestro entorno, pero de incidencia creciente en Japón y resto de países asiáticos².

LA CAUSA MÁS COMÚN DE ENFERMEDAD CARDIACA ADQUIRIDA EN NIÑOS

La enfermedad de Kawasaki debe su nombre al pediatra japonés Tomisaku Kawasaki, quien en 1967 describió el primer caso de un raro síndrome ganglionar mucocutáneo febril agudo². En la actualidad se  describe como una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia, después de la púrpura de Schönlein-Henoch³.

El seguimiento epidemiológico de la EK comenzó en Japón en 1970², comunicándose incidencias que aumentaban cada año hasta situarse en 2016 en 309 por cada 100.000 niños menores de 4 años (343.3 en niños y 273.2 en niñas)². Sin embargo, se trata de una enfermedad mucho más prevalente en los países asiáticos (especialmente Japón) ya que en otros entornos la incidencia es más baja, situándose en 25/100.000 menores de 5 años en Estados Unido y de 5,4 a 15/100.000 menores de 5 años en Europa³.

En 2018 se desconocía su incidencia en España, pero los datos disponibles de Cataluña indicaban  8 por cada 100.000 menores de 5 años³. En cuanto a las edades, la máxima incidencia se sitúa entre los 18 y 24 meses de vida, y el 85% de los pacientes tiene menos de 5 años de edad³. Los niños la sufren 1,5 veces más que las niñas y, aunque es menos frecuente en menores de 3 meses o mayores de 5 años, estos grupos tienen mayor riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias³. Se ha observado una mayor incidencia en los meses de invierno y primavera³.

No se conoce la tasa de letalidad de la EK, pero la mayor mortalidad se produce entre los 15 y 45 días desde el inicio de la fiebre, coincidiendo con la vasculitis coronaria y un estado de hipercoagulabilidad³.

La enfermedad comienza con fiebre que dura más de 5 días. Los niños presentan además conjuntivitis no purulenta, erupciones cutáneas, edemas en manos y pies, mucositis y linfadenopatía cervical de más de 1,5 cm de diámetro, generalmente unilateral^3,4.

Las causas de la EK son desconocidas, pero los hallazgos clínicos y de laboratorio, y las características epidemiológicas de la enfermedad sugieren un origen o desencadenante infeccioso, aunque aún no ha podido ser identificado^2–4. Una hipótesis es que se trataría de una toxina medioambiental, posiblemente fúngica, transportada por vientos troposféricos que sería inhalada e infectaría los bronquios³.

La enfermedad no aparece en adultos, sugiriendo que estos son inmunes al agente infeccioso en cuestión. Tampoco aparece en menores de 6 meses, que estarían protegidos por la inmunidad materna a través de la lactancia³.

Por otra parte, la mayor incidencia en países asiáticos, en varones y el mayor riesgo entre hermanos apuntan a un posible factor genético relacionado con la EK^2,3.

Otros autores sugieren que la hipótesis higiénica podría ser un factor de riesgo. Los entornos estériles, el exceso de antibióticos, los productos higienizantes y la alimentación con leche artificial podrían provocar una falta de maduración del sistema inmune. Esto explicaría la utilidad de las inmunoglobulinas en el tratamiento de la EK⁴.

Con todo esto, actualmente se admite que la EK podría estar causada por un algún tipo de agente infeccioso que produce la enfermedad en individuos genéticamente predispuestos, principalmente asiáticos³.

BENIGNA, PERO CON POSIBLES SECUELAS

En la evolución de la EK hay una primera fase aguda, con las reacciones inflamatorias descritas, que dura aproximadamente seis semanas. En la primera semana tras el inicio de la enfermedad se produce una arteritis coronaria, debida a la infiltración de la pared de las arterias por parte de células inflamatorias. Esta situación debilita la pared arterial, pudiendo dar lugar posteriormente a aneurismas coronarios^2,3.

Aunque el proceso inflamatorio se resuelve espontáneamente en la mayoría de los pacientes, hasta un 25% de los que no reciben tratamiento presentan secuelas en las arterias coronarias^2,3. En estos casos puede aparecer una forma crónica de la enfermedad, que dura meses e incluso años, en la que surgen lesiones de las arterias coronarias (LAC) que pueden ser letales. Además, aumentan el riesgo de los pacientes de padecer una arteriosclerosis futura, con el consiguiente riesgo de angina e infarto en la edad adulta^2,3. Por tanto, la prevención de las lesiones de las arterias coronarias es clave para tener un buen pronóstico².

El riesgo de aparición de secuelas a largo plazo hace necesario que el diagnóstico sea lo más rápido posible, basándose en criterios clínicos. En general, hay que sospechar en niños de hasta 5 años que presentan fiebre prolongada inexplicable, y al menos uno de los 5 criterios mencionados (conjuntivitis no purulenta, erupciones cutáneas, edemas en manos y pies, mucositis y linfadenopatía cervical)^3,4. Los indicadores de inflamación en las pruebas de laboratorio apoyan el diagnóstico³.

La identificación de aneurismas coronarios también confirma el diagnóstico, aunque no suele detectarse en la primera semana de la enfermedad. La afectación cardiaca puede aparecer en forma de inflamación en el pericardio, miocardio, endocardio y arterias coronarias. La arteritis puede ser necrosante, dando lugar a debilitamiento de la pared y la aparición de aneurismas. En ocasiones hay una proliferación celular en la pared de los vasos, originando estenosis. Todas estas afectaciones son la principal causa de morbimortalidad de la EK, tanto en la fase aguda como a largo plazo³.

Para el diagnóstico de la afectación cardiaca son útiles la ecografía y la ecografía transesofágica, quedando para los casos más complicados la coronariografía, la RMN cardiaca y el TAC. Por supuesto, ciertos cambios en el ECG pueden indicar afectación miocárdica o coronaria³.

TRATAR PARA PREVENIR

El objetivo del tratamiento es prevenir las lesiones de las arterias coronarias (LAC)^2–4. El manejo estándar para la EK aguda es el ácido acetilsalicílico (AAS) junto con inmunoglobulina intravenosa (IGIV)^3,4 ya que, aunque se desconoce su mecanismo de acción, su eficacia en la reducción de la prevalencia de los aneurismas coronarios ha sido ampliamente demostrada^2,3. Debe administrarse tan pronto como sea posible en los 10 primeros días de la enfermedad³.

Entre un 10 y un 20% de los pacientes tienen fiebre persistente 36 horas después de la administración de IGIV, es decir, son resistentes al tratamiento y son los que presentan mayor riesgo de desarrollar LAC^2,3. Para estos pacientes se han utilizado una serie de tratamientos que suelen mejorar la inflamación, pero que no han demostrado evitar las secuelas cardiacas². Además, en caso de inestabilidad hemodinámica se añaden agentes inotrópicos y vasopresores al tratamiento convencional con IGIV³.

Los fármacos usados en segunda línea van desde infliximab^2-4, que es eficaz en disminuir la inflamación pero sin efecto sobre la vasculitis³, a una segunda dosis de IGIV o corticoides^2,3. Más recientemente se han usado ciclosporina por su efecto inmunosupresor y anakinra, un novedoso inhibidor de la IL-1 en los pacientes que son altamente refractarios al tratamiento convencional^2,3.

Tras la recuperación de la fase aguda de la EK, se recomienda terapia antiplaquetaria durante al menos dos meses, ya que la actividad plaquetaria y el aumento de la coagulación pueden prolongarse 2 o 3 meses tras el diagnóstico. En estos casos puede usarse AAS con precaución².

Los pacientes que no presentaron LAC no necesitan mayor seguimiento y pueden llevar una vida normal sin restricciones². Sin embargo, en los pacientes que sí la presentaron, es necesario el uso de AAS y otros antiagregantes y anticoagulantes, especialmente si se ha producido infarto o aneurismas gigantes. También es conveniente la adición de una estatina y un inhibidor de los receptores de angiotensina II (ARAII), por su utilidad en la salud cardiaca general².

Cuando hay secuelas cardiacas de la EK debe realizarse un seguimiento de por vida, ya que por ejemplo en Estados Unidos, el 5% de los infartos agudos de miocardio (IAM) en pacientes menores de 40 años ocurren en personas con historia conocida o sospecha de EK, mientras que en Japón, hasta el 9% de los IAM o muerte súbita cardiaca en adultos jóvenes son atribuibles a antecedentes de EK^2,3. Por esto, la Asociación Americana del Corazón (American Heart Association AHA) recomienda una cuidadosa transición de los pacientes con antecedentes de EK a la cardiología de adultos entre los 18-21 años³.

¿ES EL SARS-COV-2 EL AGENTE INFECCIOSO BUSCADO?

En la reciente pandemia se ha observado que varios niños diagnosticados con COVID-19 habían desarrollado síntomas similares a los de la enfermedad de Kawasaki, es decir, el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (SIM)².

Se trata de un síndrome hiperinflamatorio que afecta a múltiples órganos y que se desencadena por la infección por SARS-COV-2 y que suele aparecer entre 2 y 4 semanas después de la infección. Su tratamiento es similar al propuesto para la EK, respondiendo los pacientes al uso de IGIV. Sin embargo, los mecanismos inmunitarios adaptativos son la clave en la patogénesis del SIM y aunque los síntomas de ambas enfermedades se solapan, parecen ser dos entidades clínicas totalmente distintas¹.

A pesar de su popularidad reciente por la aparición de un síndrome similar en niños enfermos de Covid-19, el SARS-COV-2 no parece ser el causante de la EK. Sin embargo, la EK es una patología de incidencia creciente, principalmente en países asiáticos y especialmente en Japón, que merece la atención de los clínicos, ya que puede ser causa de importantes secuelas cardiacas, incluso fatales.

Actualmente se desconoce su causa y, aunque los tratamientos disponibles reducen la sintomatología y las secuelas de manera importante, aún hay un 20% de los pacientes que sufrirán sus consecuencias de por vida, y que necesitarán un seguimiento constante, por lo que son necesarios nuevos tratamientos para mejorar la vida de estos pacientes.